跟著皮皮愛漂亮

上圖為鋅缺乏引起之皮膚炎。(圖片引用自：Perioral rashes. Arch Dis Child Educ Pract Ed.)

小寶自四個月大起臉上開始長疹，起先以為是口水疹，後來漸漸蔓延到耳前，就診後發現血中鋅濃度過低，給予鋅片治療一週後臉上紅疹近乎全消，最後確定小寶得了『腸病性肢端皮炎』(acrodermatitis enteropathica)，這個疾病雖然罕見卻不容忽略。

其實嬰兒身上的疹子大多良性可自癒；少數情形得積極治療，而『鋅』缺乏初期呈現皮膚紅疹表現，嚴重時會影響各系統發育。

圖為『腸病性肢端皮炎』(acrodermatitis enteropathica)：疹子典型分佈於嘴巴周圍、肢端、生殖器、肛門周圍。皮膚病灶呈現紅色脫屑斑塊，亦可以糜爛樣傷口為表現。

Source: Acrodermatitis enteropathica in a full-term breast-fed infant: case report and literature review. Int J Dermatol. 2008 Oct;47(10):1056-7. 

『鋅』與皮膚：

鋅是人體不可或缺的微量元素，持續缺鋅甚至可能導致死亡。人體鋅總量有5%在皮膚裡，僅次於肌肉與骨頭，皮膚是鋅含量第三多的器官。它與皮膚的增生、分化、免疫功能息息相關，當鋅缺乏的時候，皮膚容易因外界刺激而敏感；頭髮的生長週期也會混亂。

為什麼會缺『鋅』？

其實只要均衡飲食，健康成人不太會缺鋅。缺鋅通常起因於長期慢性疾病、無法正常飲食、或者先天基因缺陷，尤其嬰兒缺鋅得考慮基因缺陷，這種先天異常又稱作『腸病性肢端皮炎』，寶寶因腸道吸收『鋅』的轉運蛋白基因突變而無法正常吸收『鋅』。

另外有些患者起因於母乳中『鋅』濃度不足(可能是媽媽本來就缺鋅，或是乳腺分泌鋅的功能有缺陷)。狹義來講這類後天問題不能稱作『腸病性肢端皮炎』。雖然兩者臨床表現極為相似，但『腸病性肢端皮炎』特指先天基因缺陷者，需長期補充鋅；而母乳缺鋅的寶寶只要改用配方奶即可維持體內鋅儲量。

什麼是『腸病性肢端皮炎』？

醫學上稱作”acrodermatitis enteropathica”，是一種遺傳性疾病，寶寶因腸道吸收『鋅』的功能缺陷，導致體內缺『鋅』。

缺『鋅』會有何症狀？

體內缺鋅時臨床有三大特徵：『皮膚炎、腹瀉、落髮』。皮膚病灶常分佈於四肢末端、口周、眼周、肛門周、生殖器位置，目前認為缺『鋅』會導致皮膚對外界刺激敏感，因而在這些常接觸刺激源的位置產生疹子。另一個皮膚相關的症狀就是落髮，鋅缺乏會導致『終止期落髮』，而這些症狀在補充攝取後立即有明顯改善。

上圖為缺『鋅』導致之皮膚炎：可見紅色脫屑斑塊分佈於嘴巴周圍。下圖為治療三天後，患者在補充鋅之後疹子近乎全消。

Source: Facial rash in an infant. J Paediatr Child Health. 2015 Nov;51(11):1139, 1140.

如何診斷與治療？

缺鋅引起的皮膚炎很難跟濕疹、尿布疹做區分，紅疹分佈位置為其最大特徵：當寶寶口腔周圍、臀部、肢端紅疹治療無效時，應考慮『腸病性肢端皮炎』的可能性。

確定診斷得檢驗寶寶血清鋅濃度；並視情形檢驗母乳鋅濃度、父、母親血清鋅濃度、以及基因突變與否。

治療方式很簡單，缺鋅補鋅即可，只是如果病患是先天性基因異常，就得長久仰賴鋅片補充。